www.longtransplantatie.nl

Portaal voor ervaringen met longtransplantatie

Een weg naar en na een dubbele longtransplantatie

Mijn afweerstoornis

Deze site is ontstaan op 27 Augustus 2002

en voor het laatst bijgewerkt op Zaterdag 11 November 2006

wilt u reageren  Email  of schrijf in mijn  Gastenboek

Ga hier direct naar:

  mijn update

11 November 2006

 

Hoofdmenu:

Start
Inleiding
De screening
Het wachten
De transplantatie
Nu verder
Links

 

Submenu:

Mijn afweerstoornis
Gastenboek
MSN Chatgroep

 

Foto album:

Na transplantatie
Thuiskomst
Avondvierdaagse

 

 
bullet

Een korte uitleg over A-gammaglobulinemie ...

 
bullet

XLA

 

In het Nederlands: geslachtsgebonden agammaglobulinemie. Het wordt ook wel familiaire agammaglobulinemie genoemd of ziekte van Bruton. Gammaglobulines (dat zijn bloedeiwitten die de eigenschap bezitten dat ze zich kunnen hechten aan de oppervlakte van microŲrganismen, en die daardoor klaar maken voor afbraak door witte bloedcellen) ontbreken geheel. Er zijn geen meisjes met deze aandoening; geslachtsgebonden aandoeningen komen alleen bij jongens voor. Vrouwen kunnen de ziekte doorgeven aan hun zoons maar vertonen zelf geen ziekteverschijnselen.

 

Deze ziekte is ondekt door Dr. Ogden Bruton in 1952. (ik ben geboren in 1958!)

Deze arts ontdekte toen bij een patiŽnt, dat deze niet in staat was antilichamen aan te maken.

Het immuunsysteem was dus niet compleet.

 

Om zich te kunnen verdedigen tegen micro-organismen (virussen en bacteriŽn) beschikt het menselijk lichaam over verschillende afweersystemen. Eťn zoín systeem is het zogenaamde B-lymfoycten systeem. Dit zijn bepaalde witte bloedcellen die voorkomen in het bloed en in de weefsels. Zij hebben het vermogen om bepaalde eiwitten, de zogenaamde gammaglobulinen (= immuunglobulinen) te produceren.

 

Agammaglobulinemie betekent letterlijk geen gammaglobuline in het bloed. Bij deze ziekte zijn de B-cellen ůf afwezig, ůf onvoldoende werkzaam. Er is bij agammaglobulinemie een ernstige afweerstoornis met als gevolg een sterk verhoogde vatbaarheid voor infecties.

 

De hoeksteen van de behandeling van de agammaglobulinemie is de toediening van gammaglobuline. Vroeger gebeurde dat via injecties met gammaglobuline in de spier, (intramusculair). Omdat de hoeveelheid van toediening samenhangt met lichaamsgewicht, wordt de doses voor een volwassene, op deze manier, niet meer te verdragen.

 

Om die rede geeft men thans de voorkeur aan toediening van gammaglobuline in de ader (intraveneuse toediening) of onderhuids (subcutane toediening). In de ader (via infuus) dient in het ziekenhuis op de dagverpleging of bij de huisarts gegeven te worden, terwijl men de onderhuidse manier zelf thuis kan toedienen via een pompje. Beide manieren vergt enkele uren.

 

Als gevolg van herhaaldelijke infecties van de luchtwegen en de longen ontstaan vaak vervormingen van de luchtpijpvertakkingen (brochi); doordat deze luchtpijpvertakkingen niet goed schoon te houden zijn er blijft slijm staan vormen deze vaak een bron van terugkerende infecties.

 

Ook ik kreeg vanaf dat men ontdekte dat ik deze ziekte heb (ongeveer in mijn derde levensjaar) de injecties in de spier (intramusculair), en wel elke veertien dagen. (soms vaker)

Na 23 jaar kreeg ik een allergische reactie op deze manier van toedieningen, mijn lichaam kon de hoeveelheid niet meer aan. Ik heb toen geleerd zelf de gammaglobuline via de onderhuidse toediening (subcutane toediening) te geven, met behulp van een pompje liep dan de gammaglobuline in zoín 5 uur mijn lichaam in. Na ongeveer dit 1,5 jaar zo gedaan te hebben, bleek dat de werking van de gammaglobuline niet het beoogde resultaat haalde, luchtweginfecties bleven komen en gaan. Men heeft toen besloten over te gaan op de intraveneuse (via de ader) toediening.

 

Op deze manier komt de gammaglobuline rechtstreeks in het bloed, en geeft dit het beste resultaat. (tenminste bij mij) Door mijn werk (vrachtwagenchauffeur) was ik nogal eens te laat bij de huisarts, waardoor ik toen, in overleg met mijn arts in het radbout dr. vd. Meer, heb geleerd om zelf de gammaglobuline intraveneus toe te dienen. Dit doe ik nog steeds zo; elke veertien dagen op zondagmiddag zit ik zo ín 3 uur aan het infuus, dat ik zelf klaarmaak, ook

 

het naaldje breng ik zelf in, waarna Eef de slangetjes aan elkaar koppelt. Het bevalt mij prima op deze manier. De apotheek heeft de gammaglobuline in bewaring, en zorgt dat deze op voorraad blijft, door op tijd bij te bestellen via Sanquin te Amsterdam.

 

 
bullet

Immunuglobulinen

 

Uit bloedplasma kunnen immunoglobulinen worden gehaald. Deze eiwitten, ook wel antistoffen genoemd, spelen een belangrijke rol bij de afweer tegen infectieziekten. Immunoglobulinen is de verzamelnaam voor al de antistoffen (of antilichamen of afweerstoffen) in het bloed. Antistoffen binden zich aan de ziekteverwekker, bijvoorbeeld een bacterie, waardoor andere cellen of onderdelen van het afweersysteem deze indringer kunnen herkennen, doden en opruimen.

PatiŽnten die zelf geen of onvoldoende immunoglobulinen kunnen maken, hebben een gestoord afweersysteem. We spreken van patiŽnten met een afweerstoornis. Artsen spreken dan van immuundeficiŽntie. Door hun verminderde afweer zijn deze patiŽnten vatbaar voor alledaagse ziekteverwekkers, waartegen gezonde mensen zich zonder problemen kunnen verdedigen.
PatiŽnten met een aangeboren afweerstoornis moeten hun leven lang met immunoglobulinen worden behandeld.

 

 

De stichting voor Afweer Stoornissen (SAS).

 

Is opgericht in 1985 vanuit de behoefte om ervaringen uit te wisselen met patiŽnten en ouders, en zich in voor patiŽnten met aangeboren of verworven stoornis in de afweer tegen infectieziekten. De stichting wordt gesteund door een Medische Advies Raad, waarin een aantal artsen zitting hebben die zeer ervaren zijn in de behandeling van Primaire Immuun DeficiŽnties (PID).  Tevens is de SAS aangesloten bij de Internationale PatiŽnt Organisation for Primmary Immunodeficienty  (IPOPI)

 

 

 

voor vragen / opmerkingen of suggesties